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检索词：Cushingsyndrome,Cushingdisease,Cushingssyndrome,Cushingsdisease
时间：.5.23-.7.25
文献1：Osilodrostat和Metyrapone在治疗ACTH依赖性库欣综合征中对类固醇激素合成酶抑制谱的差异
发表时间：年6月1日
研究类型：临床研究
年影响因子：6.5
Bonnet-SerranoF,PoirierJ,VaczlavikA,Laguillier-MorizotC,BlanchetB,BaronS,GuignatL,BessièneL,BricaireL,GroussinL,AssiéG,GuibourdencheJ,BertheratJ.DifferencesinthespectrumofsteroidogenicenzymeinhibitionbetweenOsilodrostatandMetyraponeinACTH-DependentCushingSyndromePatients.EurJEndocrinol.Jun1:EJE-22-.doi:10./EJE-22-.Epubaheadofprint.PMID:.
Osilodrostat（奥西卓司他）是一种新型11β-羟化酶抑制剂，其作用方式类似于Metyrapone（美替拉酮）。本研究的目的是比较使用奥西卓司他或美替拉酮治疗的ACTH依赖性库欣综合征（CS）患者的类固醇的血清谱。纳入年3月至年12月期间在Cochin医院内分泌科接受治疗的ACTH依赖性CS患者，由奥西卓司他或美替拉酮治疗。使用UPLC-串联质谱(UPLC-MS/MS)测定5种类固醇的血清谱（皮质醇、11-脱氧皮质醇、17-羟基孕酮、雄烯二酮和睾酮）。奥西卓司他治疗19例，美替拉酮治疗8例，美替拉酮连续治疗后奥西卓司他治疗6例。奥西卓司他组和美替拉酮组分别有48%（12/25例）和7%(1/14例)的患者基础皮质醇nmol/L。与美替拉酮组相比，奥西卓司他组中位皮质醇水平显著降低(分别为[22-]nmol/L和[68-]nmol/L，P=0.)。美替拉酮组11-脱氧皮质醇和雄烯二酮水平（分别为80.9[2.2-.4]和14.9[2.5-54.3]nmol/L）高于奥西卓司他组（10.3[0.5-71.9]和4.0[0.3-13.3]nmol/L)(p=0.和p=0.)。美替拉酮组的女性睾酮水平也较高（3.3[0.93-4.82]nmol/Lvs1.31[0.13-5.09]nmol/L，p=0.）。以上研究表明，肾上腺皮质功能不全在奥西卓司他组更常见，而雄激素增多症在美替拉酮组更严重，此结果为患者管理提供了有意义的视角，可以帮助临床医生为每个患者选择最合适的治疗方法。
图1两组血皮质醇、11-脱氧皮质醇(A)、雄烯二酮(B)和雌性睾酮(C)水平的比较（*P＜0.05;***P＜0.）
文献2：Metyrapone与Osilodrostat在治疗内源性库欣综合征中的短期对比研究:来自单中心队列研究的结果
发表时间：年6月13日
研究类型：临床研究
年影响因子：6.0
DetomasM,AltieriB,DeutschbeinT,FassnachtM,DischingerU.MetyraponeVersusOsilodrostatintheShort-TermTherapyofEndogenousCushingsSyndrome:ResultsFromaSingleCenterCohortStudy.FrontEndocrinol(Lausanne).Jun13;13:.doi:10./fendo...PMID:;PMCID:PMC.
虽然手术被认为是针对内源性肿瘤患者库欣综合征(CS)的一线治疗，通常需要药物治疗来控制严重的皮质醇增多症。Metyrapone（美替拉酮）和osilodrostat（奥西卓司他）都是靶向11β-羟化酶的类固醇生成抑制剂，然而，它们的治疗效果尚未直接头对头的比较。本研究旨在评估美替拉酮和奥西卓司他在CS短期治疗中的作用。回顾性分析使用美替拉酮或奥西卓司他单药治疗至少4周的内源性CS患者。主要结局指标是基线(T0)和治疗2周(T1)、4周(T2)和12周(T3)后的血清皮质醇和24小时尿游离皮质醇(UFC)。本研究纳入了16名内源性CS患者（垂体n=7，肾上腺n=4，异位CSn=5）。每8名患者接受美替拉酮和奥西卓司他治疗。两组在T0时显示出相当的平均UFC水平（美替拉酮：g/24hvs奥西卓司他：g/24h；p=0.93）。从T0到T1，美替拉酮组UFC的降低不如奥西卓司他明显（-21.3%vs-68.4%），这种趋势在T2持续存在（-37.3%vs-50.1%），而在T3，美替拉酮组UFC从T0下降更为明显（-71.5%vs-51.5%）。
图2两组24小时尿游离皮质醇的变化
从T0到T2，抗高血压药物的数量在美替拉酮组保持不变，但在奥西卓司他组减少（n=-0.3vsn=-1.0）。虽然这两种药物的疗效相当，但奥西卓司他可更快地降低皮质醇水平并控制血压。
图3两组收缩压和舒张压的Delta百分比、抗高血压药物数量的变化
文献3：垂体作用药物：卡麦角林和帕瑞肽
发表时间：年6月7日
研究类型：综述
年影响因子：3.6
GadelhaMR,WildembergLE,ShimonI.Pituitaryactingdrugs:cabergolineandpasireotide.Pituitary.Jun7.doi:10.7/s---8.Epubaheadofprint.PMID:
库欣病的一线治疗是经蝶窦手术。但对于术后疾病持续或复发、手术禁忌症、术前控制严重高皮质醇血症或等待放疗效果的患者，可能需要药物治疗。垂体靶向药物包括Cabergoline(卡麦角林)和Pasireotide(帕瑞肽)。这两种药物在控制生化方面具有相似的疗效，而帕瑞肽已被证明可以减少肿瘤体积。此外，帕瑞肽在高质量的研究中得到了评价。安全性方面，两种药物耐受性和安全性均较好，但卡麦角林应注意心脏瓣膜疾病和精神障碍，帕瑞肽应注意高血糖的不良事件。
表1卡麦角林和帕瑞肽的比较
文献4：核磁共振阴性库欣病:治疗管理综述
发表时间：年6月7日
研究类型：荟萃分析
年影响因子：2.2
SabahiM,ShahbaziT,MaroufiSF,VidalK,RecinosPF,KshettryVR,RoserF,AdadaB,Borghei-RazaviH.MRI-NegativeCushingsDisease:AReviewonTherapeuticManagement.WorldNeurosurg.Jun;:-.e1.doi:10./j.wneu..03..EpubMar22.PMID:.
在本荟萃分析中，回顾了有关库欣病(CD)患者磁共振成像(MRI)阴性或不确定的文献。通过搜索MEDLINE（使用PubMed）、EMBASE和Cochrane数据库进行文章检索，进行了定量系统评价。28篇文章描述了MRI不确定或MRI阴性的CD手术治疗。共有名CD患者接受了垂体腺瘤手术。对MRI阴性CD患者进行了不同类型的手术，包括内镜下经鼻蝶窦手术(EETS)(例)和显微镜下经鼻蝶窦手术(METS)(例)。通过EETS和METS实现选择性腺瘤切除术（例）、部分腺瘤切除术（80例）、全腺瘤切除术（13例）、半垂体切除术（15例）或扩大腺瘤切除术（48例）。根据这些研究的数据，MRI阴性CD患者进行不同类型手术后的缓解率、持续率和复发率分别为72.97%、27.03%和12.05%。在亚组分析中，EETS和METS在复发率、缓解率和持续率方面没有统计学上的显着差异。然而，METS组的复发率几乎是EETS组的3倍。在缓解方面，MRI阴性CD患者手术预后良好，EETS的疾病复发率低于METS，因此，EETS似乎是潜在的推荐治疗方法，而要确定选择的治疗方法，应进行进一步的研究。
其他前沿文献：
1.FerriereA,TabarinA.BiochemicaltestingtodifferentiateCushingsdiseasefromectopicACTHsyndrome.Pituitary.Jun27.doi:10.7/s---z.Epubaheadofprint.PMID:.
2.TheodoropoulouM,ReinckeM.GeneticsofCushingsdisease:fromthelabtoclinicalpractice.Pituitary.Jul19.doi:10.7/s---9.Epubaheadofprint.PMID:.
3.YounesN,St-JeanM,BourdeauI,LacroixA.EndogenousCushingssyndromeduringpregnancy.RevEndocrMetabDisord.Jun7.doi:10.7/s---y.Epubaheadofprint.PMID:.
4.CaiY,RenL,TanS,LiuX,LiC,GangX,WangG.Mechanism,diagnosis,andtreatmentofcyclicCushingssyndrome:Areview.BiomedPharmacother.Jun17;:.doi:10./j.biopha...Epubaheadofprint.PMID:.
5.YuR.IsE2F1apotentialmedicaltherapytargetforCushingsdisease?Endocrinology.Jul25:bqac.doi:10./endocr/bqac.Epubaheadofprint.PMID:.
审批编号：07280042